"Cuando atendieron a mi hija me dijeron que no iba a pasar la noche"

En México la expectativa de vida es de 22 años para el 50% de los pacientes con fibrosis quística

Cuando Paulina nació todo parecía indicar que estaba bien pero conforme pasaron los meses su mamá, Andrea Cervantes, empezó a notar que su hija no subía de peso, sino que al contrario, iba bajando; primero fueron 20 gramos y luego hasta 100 por lo que le causó preocupación y decidió llevarla al pediatra.

"Cuando atendieron a mi hija me dijeron que no iba a pasar la noche"

"Nosotros somos de Toluca, Estado de México, aquí no hay muy buenos neumólogos, son muy poquitos, y no conocen mucho la enfermedad porque incluso un neumólogo la vio y no me supo decir nada; me mandó a mi casa diciendo que todo está bien, entonces fuimos con un pediatra y nos dijo que definitivamente algo no andaba bien, ya que Paulina tenía una anemia severa por lo que se le hizo una transfusión de sangre", relata Andrea Cervantes.

Después de no ver mejoría en su hija y tras llevarla a médicos que le decían que su niña estaba bien, llegó al Instituto Nacional de Pediatría en CDMX donde relata que a pesar de que tienen muy buenos médicos la atención no es la mejor.

"Le hablan muy crudamente a los niños, les hablan como si fueran adultos; a los papás nos explican pero muy feo que es lo que tienen nuestros hijos".

Indica que la primera pediatra que la vio le dijo que no tenía nada por lo que ya se la iban a llevar sin que le detectaran nada a su hija, pero después de escucharla toser por una neumonía que llevaba fue que decidieron internar a Paulina. A su mamá le dijeron que su hija no iba a pasar la noche.

"Me mandaron a urgencias donde la volvieron a checar y se quedó en observación 24 horas. Eso sí me dijeron que mi hija no pasaría la noche porque llevaba neumonía muy fuerte y la saturación de aire ya era muy baja".

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(Foto: Andrea Cervantes con su hija Paulina)

Después de someter a Paulina a diversos tratamientos y estudios, siete meses después le diagnosticaron fibrosis quística; al ser una enfermedad poco conocida causó un gran impacto en Andrea, ya que los doctores le dieron una expectativa de vida a su hija de 18 años.

¿Qué es la fibrosis quística?

La Clínica Mayo señala que la fibrosis quística es un trastorno heredado que causa daños graves en los pulmones, el sistema digestivo y otros órganos del cuerpo.

La fibrosis quística afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Estos líquidos secretados son generalmente ligeros y resbaladizos. Pero en las personas con esta enfermedad, un gen defectuoso hace que las secreciones se vuelvan pegajosas y espesas. En lugar de actuar como lubricante, las secreciones tapan los tubos, conductos y pasajes especialmente en los pulmones y el páncreas.

Desde el año 2013 la Asociación Internacional de Fibrosis Quística decretó que cada 8 de septiembre se celebraría el Día Mundial de la Fibrosis Quística con el objetivo de informar sobre esta enfermedad y poder mejorar las condiciones de vida de aquellos que la padecen.

La fibrosis quística es una enfermedad poco común

El neumólogo pediatra José Luis Lezama Fernández, quien es el encargado de la Clínica de Fibrosis Quística en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, señala que la enfermedad se presenta en uno por cada 8 mil 500 nacidos vivos, lo que quiere decir que aproximadamente en México nace un niño con esta enfermedad al día.

Para que una persona sufra fibrosis quística ambos padres deberán portar un gen dañado que es lo que causa la enfermedad.

La Asociación Mexicana de Industrias de Investigación Farmacéutica (AMIIF) estima que hay entre 70 y 100 mil personas que padecen esta enfermedad en todo el mundo.

Su prevalencia varía regionalmente, y es notoriamente mayor entre descendientes de europeos: aproximadamente una de cada 25 personas de ascendencia europea es portadora de un gen que puede producir fibrosis quística.

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(Foto: Paulina fue detectada muy pequeña con fibrosis quística)

Esperanza de vida es de 22 años en México; en EU y Europa puede ser de hasta 50

El doctor José Luis Lezama explica que la expectativa de vida promedio varía de acuerdo con el país. "En México el tiempo promedio de diagnóstico es de 2 años, entonces cambia la expectativa de vida del paciente; la vida promedio en México de un paciente con fibrosis actualmente es de 22 años, es decir, 50% de los pacientes puede sobrepasar los 22 años y el 50% no".

En cambio, en países desarrollados como Estados Unidos y Europa, las personas con esta enfermedad pueden vivir en promedio entre 45 y 50 años sin ningún problema.

Síntomas de la fibrosis quística

Los signos y síntomas de la fibrosis quística varían según la gravedad de la enfermedad. Incluso en la misma persona, los síntomas pueden empeorar o mejorar con el transcurso del tiempo. Es posible que algunas personas no experimenten síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta. Las personas que son diagnosticadas hasta la edad adulta suelen tener una enfermedad más leve y son más propensas a tener síntomas atípicos, como ataques recurrentes de páncreas inflamado (pancreatitis), infertilidad y neumonía recurrente.

Más sal en el sudor

Las personas con fibrosis quística tienen un nivel de sal superior al normal en su sudor. Con frecuencia, los padres pueden notar la sal cuando besan a sus hijos. La mayoría de los demás signos y síntomas de la fibrosis quística afectan al sistema respiratorio y al sistema digestivo.

Síntomas respiratorios

La mucosidad espesa y pegajosa asociada con la fibrosis quística obstruye los conductos que transportan el aire hacia el interior y el exterior de los pulmones. Esto puede causar signos y síntomas como los siguientes:

·     Tos persistente que produce moco espeso (esputo)

·     Sibilancia

·     Intolerancia al ejercicio

·     Infecciones pulmonares recurrentes

·     Fosas nasales inflamadas o congestión nasal

·     Sinusitis recurrente

Síntomas digestivos

El moco espeso también puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas los intestinos no son capaces de absorber completamente los nutrientes en los alimentos que comes. El resultado es a menudo el siguiente:

·     Heces grasosas y con mal olor

·     Poco aumento de peso y crecimiento

·     Obstrucción intestinal, particularmente en recién nacidos (íleo meconio)

·     Estreñimiento crónico o severo, que puede incluir el esfuerzo frecuente de tratar de defecar, lo que eventualmente causa que parte del recto sobresalga por fuera del ano (prolapso rectal)

Tratamiento de la enfermedad

En la actualidad Paulina tiene siete años y el tratamiento que lleva es de nebulizaciones cada 12 horas con Salbutamol, después Alfa dornasa y también recibe fisioterapia.

El doctor José Luis señala que el tratamiento es complejo y que debe ser dado por diversos especialistas ya que no en todas las personas la enfermedad afecta a los mismos órganos.

"Hay quienes tendrán más afección hepática o más afección pancreática, otros tendrán mayor afección pulmonar. Pero el tratamiento básicamente está enfocado en administrar medicamentos que ayuden a dar fluidez a las secreciones pulmonares y realizar fisioterapia de manera permanente".

"Al ser una enfermedad que no tiene cura, una vez que se inicia el tratamiento, este será para toda la vida", señala el especialista.

La pandemia afectó la entrega de medicinas para el tratamiento de Paulina

"Debido a la pandemia hubo meses en los que el Instituto Nacional de Pediatría no entregó medicamentos", señala Andrea.

Además explicó que ella junto con su esposo han hecho un ´guardadito´ para este tipo de emergencias y así poderle comprar el tratamiento a su hija cuando se requiere; sin embargo, el ahorro se terminó ahora durante la pandemia y ya que están dando medicinas de nuevo, están empezando a ahorrar de nuevo.

Andrea señala que en la actualidad su hija Paulina lleva una vida totalmente normal y que juega y tiene amigos como cualquier otro niño y aunque ahorita por la pandemia la están cuidando mucho señala que la fibrosis quística es un camino difícil, pero que como padres tienen la responsabilidad de darle a los hijos lo que necesitan.

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(Foto: Paulina actualmente lleva una vida normal)

"A los padres que tienen a sus hijos con esta enfermedad lo que les digo es que apoyen a los niños en lo que necesitan, en lo que quieran hacer y en lo que quieran lograr, el tiempo que la vida se los permita", concluyó Andrea.

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