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Medicina para cáncer sirve para tratar Progeria

Esta rara condición provoca que niños tengan rostro y cuerpo igual al de un adulto de 80 años o más.

  • 04/10/2012
  • 09:21 hrs.

Existen hijos más viejos que sus padres. Una de las enfermedades más raras que afectan al ser humano es un síndrome que provoca que existan niños menores de 12 años de edad cuyo rostro y cuerpo es semejante al de un adulto de más de 80 años. Desafortunadamente esos niños difícilmente viven más de 13 años, debido al acelerado envejecimiento de todos sus órganos internos y esqueleto. La enfermedad se llama Progeria o Síndrome de Progeria Hutchinson-Gilford (SPHG).

Una esperanzadora noticia para estos menores y sus familias fue publicada esta semana en una de las tres revistas científicas más prestigiadas del mundo Proceedings of the National Academy of Sciences. Se trata de los resultados de un estudio clínico donde se concluye que un medicamento utilizado hasta ahora contra el cáncer (la farnesiltransferasa o IFT) también reporta efectos benéficos contra la Progeria.
 
El ensayo farmacólógico fue realizado a lo largo de dos años y medio, en el Hospital Infantil de Boston, Estados Unidos. Han participado 28 niños de dieciséis países. Esta cifra representa el 75% de los casos conocidos de progeria en todo el mundo en el momento en que comenzó el ensayo. De ellos, 26 son niños que padecen la enfermedad clásica de progeria. Para llevar a cabo el estudio, los niños viajaron a Boston cada cuatro meses para someterse a amplias pruebas médicas en la Unidad de Estudios Clínicos y Translacionales del Boston Children’s Hospital.
 
El uso del medicamento oncológico demostró mejoras significativas en el aumento de peso, la estructura ósea y, lo que es más importante, el sistema cardiovascular de los niños con vejez prematura, de acuerdo con la investigación de la Progenia Research Foundation (PRF) y el Hospital Infantil de Boston.
 
Hace sólo seis años se desconocía la causa de la progeria, que se caracteriza por la aparición de un envejecimiento acelerado en pacientes infantiles. Todos los niños con progeria fallecen de la misma enfermedad cardíaca que afecta a millones de adultos que envejecen en condiciones normales, pero en lugar de producirse a los 60 o 70 años de edad, estos niños pueden sufrir infartos de miocardio e ictus a los 5 años. En este contexto, la media de edad de fallecimiento por esta patología se sitúa en torno a los 13 años.
 
“Descubrir que algunos aspectos del daño a los vasos sanguíneos en la progeria pueden no sólo retrasarse con el IFT llamado lonafarnib, sino también incluso revertirse parcialmente en sólo 2.5 años de tratamiento es un avance tremendo, porque la enfermedad cardiovascular es la causa última de la muerte en niños con progeria,” ha declarado la Doctora Leslie Gordon, autora principal del estudio, directora médico de la PRF y madre de un niño con progeria.
 
Corazón, huesos y peso
Durante el transcurso del ensayo los niños recibieron dos veces al día IFT lonafarnib por vía oral, suministrado por Merck & Co. De esta manera, todos los pacientes estuvieron bajo la supervisión del investigador principal Mark Kieran, director de neurooncología médica pediátrica en el Hospital Dana-Farber/Children’s Cancer Center, de Boston.
 
El equipo de investigación, que incluyó especialistas del Hospital Boston Children’s, el Hospital Brigham & Women’s y el Instituto Oncológico Dana-Farber, evaluó el ritmo de aumento de peso de los niños en comparación con su peso antes de iniciar el tratamiento. En este sentido, los niños con progeria experimentan una importante falta de mejoría y tienen una tasa de aumento de peso lineal y muy lento a lo largo del tiempo.
 
Además, los investigadores examinaron también la rigidez arterial (un factor predictivo de ataque cardíaco e ictus en la población general), densidad ósea y rigidez (indicadores de osteoporosis). Todos los niños que terminaron el estudio mostraron mejoría en la capacidad para ganar peso adicional, aumento de la flexibilidad de los vasos sanguíneos o mejora de la estructura ósea.
 
Los resultados del estudio han mostrado mejoría en una o varias de las siguientes áreas:
  • Peso: Uno de cada tres niños mostraron un incremento superior del 50% en la tasa anual de aumento de peso debido al aumento de la masa muscular y ósea.
  • Estructura ósea: En general, la rigidez esquelética (que era muy anormal al inicio del ensayo) mejoró a niveles normales después del tratamiento con IFT. 
  • Cardiovascular: La rigidez arterial, fuertemente asociada a aterosclerosis en la población anciana, disminuyó en un 35%. La densidad de la pared vascular también mejoró con el tratamiento.

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