Histiocitosis

Definicion

Es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias, denominadas histiocitos:

Hay tres clases importantes de histiocitosis:

Este artículo sólo se enfoca en la histiocitosis de las células de Langerhans (histiocitosis X).

Causas, incidencia y factores de riesgo

Típicamente, se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer. Las investigaciones más recientes han empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario, en el cual células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Las células inmunitarias extra pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del cuerpo, incluyendo los huesos, el cráneo y otras áreas.

Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año. Se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5 a 10 años.

La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de este trastorno que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y de los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. La causa se desconoce. Es más común en adultos y afecta con mayor frecuencia a aquellos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo.

Síntomas

La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que afecte todo el cuerpo se denomina trastorno sistémico.

Los síntomas pueden variar entre niños y adultos, aunque puede haber alguna coincidencia parcial. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razón aparente.

Los síntomas en niños pueden abarcar:

Nota: los niños mayores de 5 años a menudo sólo presentan compromiso óseo.

Los síntomas en adultos pueden abarcar:

Signos y exámenes

Los tumores producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografía. Los exámenes específicos varían dependiendo de la edad del paciente.

Los exámenes en niños también pueden abarcar:

Los exámenes en adultos pueden abarcar:

La histiocitosis X algunas veces se asocia con cáncer, por lo que se debe realizar una tomografía computarizada y biopsia para descartar la posible presencia de este último.

Tratamiento

Esta enfermedad se trata con corticosteroides, los cuales inhiben la función inmunitaria, incluyendo a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento, por lo que se debe dejar de fumar.

Dependiendo del pronóstico estimado, a los niños se les pueden suministrar otros medicamentos tales como:

Además, se puede usar la radioterapia o cirugía para tratar las lesiones óseas.

Otros tratamientos pueden abarcar:

Pronóstico:

La histiocitosis X afecta muchos órganos y puede llevar a la muerte.

Aproximadamente la mitad de las personas afectadas con histiocitosis pulmonar ven una mejoría, mientras que otros finalmente experimentan pérdida permanente de la función pulmonar.

En los niños muy pequeños, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de la gravedad de la enfermedad. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador. Los niños pequeños, especialmente los bebés, tienen mayor probabilidad de presentar síntomas generalizados que conducen a la muerte.

Complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

Los niños también pueden presentar:

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe consultar con el médico si ella o su hijo tienen síntomas de este trastorno. Asimismo, acudir la sala de emergencias si se presenta dificultad respiratoria o dolor de pecho.

Evitar el cigarrillo. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con histiocitosis que afecte los pulmones.

No existe ninguna prevención conocida para las formas infantiles de la enfermedad.

Actualizado el 7 de septiembre de 2010

Fuente: http://www.nlm.nih.gov/